Los tumores que aparecen en el apéndice comprenden un grupo amplio de enfermedades benignas y malignas. El cáncer de apéndice es muy raro. La mayoría de los casos se diagnostican tras someterse a una intervención quirúrgica por apendicitis aguda o cuando se observa una masa abdominal durante una tomografía computarizada (TC) por un proceso no relacionado.
El tamaño del tumor guarda relación directa con el pronóstico. Los tumores del apéndice menores de 2 cm muestran poca tendencia a diseminarse y los pacientes suelen tener una excelente supervivencia a los cinco años, en tanto que los tumores mayores de 2,5 cm pueden precisar un tratamiento más intensivo y los pacientes presentan una supervivencia menor.
Los tumores del apéndice pueden dividirse en dos grupos principales:
Tumores carcinoides
Los tumores carcinoides son la forma más frecuente, de modo que representan casi la mitad de todos los casos de tumores del apéndice. Estos tumores son más habituales en las mujeres y, en general, aparecen en el cuarto decenio de vida. En torno a dos tercios de los tumores carcinoides se localizan en la punta del apéndice, donde no obstruyen la comunicación entre el apéndice y el colon.
En la mayoría de los casos, estos tumores son pequeños (menores de 2 cm) y tienen un riesgo muy bajo de diseminación a los ganglios linfáticos próximos. La apendicectomía (extirpación del apéndice) es el tratamiento más adecuado en estos casos. Los tumores grandes tienen un riesgo algo mayor de metastatizar a los ganglios linfáticos circundantes y el hígado. Se recomienda la extirpación del colon derecho y los ganglios linfáticos regionales.
Más del 85% de los pacientes con tumores carcinoides del apéndice (incluso con metástasis regionales) sobrevive al cabo de cinco años.
La mayoría de los pacientes no presentan síntomas. Sin embargo, algunos signos pueden ser:
- Apendicitis aguda: la mayoría de los casos se descubren durante una intervención quirúrgica por apendicitis
- Síndrome carcinoide (en caso de diseminación al hígado): sofocos, dificultad respiratoria, diarrea, valvulopatía cardíaca en el lado derecho
Tumores no carcinoides
Los tumores no carcinoides del apéndice se originan en las células epiteliales que revisten el interior del apéndice. La mayoría de las células que provocan estos tumores producen un material gelatinoso denominado mucina. Dada la estructura anatómica del apéndice y la producción de mucina por parte de estos tumores, los pacientes con tumores no carcinoides del apéndice tienen riesgo de diseminación de células tumorales y mucina por el interior de la cavidad abdominal. Sin tratamiento, las células tumorales y la mucina pueden acumularse a lo largo del tiempo y ocasionar una obstrucción intestinal potencialmente mortal y caquexia (pérdida de peso, atrofia muscular, pérdida de apetito y cansancio). El pronóstico y el tratamiento de estos tumores dependen de varios factores relacionados con el paciente y el tumor.
El seudomixoma peritoneal (SMP) se define por la presencia de mucina acelular (es decir, pocas células tumorales, si acaso alguna) en la cavidad abdominal. La presentación más frecuente del SMP es un tumor productor de mucina del apéndice cuyas células se han diseminado más allá de éste y por la cavidad abdominal. El tumor resultante, con un aspecto de gelatina naranja, pueda llegar a pesar 9-13 kg.
No existen síntomas específicos del SMP, pero algunos de los síntomas iniciales más frecuentes son:
- Aumento del tamaño o perímetro del abdomen
- Molestias abdominales vagas; molestias persistentes en la porción inferior derecha del abdomen
- Molestias pélvicas
- Hernias nuevas
- Obstrucción intestinal
- Masas ováricas
Los tumores adenocarcinoides, también denominados carcinomas de células caliciformes, tienen características similares a los tumores carcinoides y adenocarcinomas del apéndice. La mayoría de los casos se diagnostican en el sexto decenio de vida. El pronóstico de estos tumores es algo peor que el de los tumores carcinoides, con una supervivencia global a los cinco años del 78%. Sin embargo, tan solo cerca del 14% de los pacientes con enfermedad en estadio IV sobrevive más de cinco años. El principal síntoma de presentación consiste en dolor abdominal agudo o crónico.
Es posible que el cáncer de apéndice no cause síntomas específicos hasta que no evolucione a estadios avanzados. Sin embargo, en ocasiones aparecen molestias e hinchazón abdominales con la enfermedad avanzada