El síndrome mielodisplásico, o SMD, es un grupo de enfermedades en que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas sanas. Los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetasse originan en la médula ósea y se desplazan al torrente circulatorio cuando maduran. En el SMD, la médula ósea produce demasiadas células inmaduras (blastos). Estas blastos mueren en la médula ósea o poco después de ingresar en el torrente circulatorio, lo que origina un número demasiado escaso de células sanguíneas sanas y unos recuentos bajos de células sanguíneas.
En su forma más leve, el SMD puede consistir únicamente en anemia, recuento bajo de plaquetas o recuento bajo de leucocitos, pero los tipos de mayor riesgo pueden progresar a una leucemia mieloide aguda (LMA). Cada año se diagnostican en España 3.000 nuevos casos de Síndromes Mielodisplásicos (SMD).
El 90% de los pacientes con síndrome mielodisplásico son mayores de 60 años y el 10%-20% de los casos diagnosticados evolucionarán a LMA.
Tipos de síndrome mielodisplásico
Hay muchos tipos diferentes de SMD: En los últimos 30 años se han desarrollado al menos tres sistemas de clasificación en un intento de clasificar los diversos tipos de enfermedad. En el MD Anderson Madrid – Hospiten se utiliza el Sistema de puntuación pronóstica internacional (IPSS), una puntuación numérica para determinar el riesgo de SMD de un paciente:
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Nivel de riesgo
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Puntuación IPSS
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Riesgo bajo
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0
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Riesgo intermedio 1
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0,5 – 1
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Riesgo intermedio 2
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1,5 - 2
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Riesgo alto
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≥2,5
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Para calcular la puntuación IPSS se utilizan los siguientes factores:
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0,0
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0,5
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1,0
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1,5
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2,0
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% de blastos en la médula ósea
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<5
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5-10
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11-20
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21-30
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Citogenética
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Normal, -Y
del(5)q sola
del(20)q sola
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Otros
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-7, del(7)q
≥ 3 anormal
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Citopenias:
- Hemoglobina (Hb) < 10 g/dl
- Recuento absoluto de neutrófilos (RAN) < 1.500/μl
- Plaquetas < 100.000/μl
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0/1
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2/3
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Los oncólogos también emplean la puntuación IPSS para predecir la supervivencia relacionada con la edad y la progresión a leucemia mieloide aguda en pacientes con SMD.
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N,º de pacientes
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Bajo
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Int-1
|
Int-2
|
Alto
|
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A, Mediana de la supervivencia (años)
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Total de pacientes (%)
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816
|
267 (33)
|
314 (88)
|
176 (22)
|
59 (7)
|
|
Mediana de la supervivencia (años)
|
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5,7
|
3,5
|
1,2
|
0,4
|
|
Edad, años
|
|
|
|
|
|
|
<60
|
205 (25)
|
11,8
|
5,2
|
1,8
|
0,3
|
|
>60
|
611
|
4,8
|
2,7
|
1,1
|
0,5
|
|
<70
|
445 (54)
|
9,0
|
4,4
|
1,3
|
0,4
|
|
>70
|
271
|
3,9
|
2,4
|
1,2
|
0,4
|
|
B, Evolución a LMA del 25% (años)
|
|
Total de pacientes (%)
|
759
|
235 (51)
|
295 (39)
|
171 (22)
|
58 (8)
|
|
Mediana de la supervivencia (años)
|
|
9,4
|
3,3
|
1,1
|
0,2
|
|
Edad, años
|
|
|
|
|
|
|
<60
|
187 (25)
|
> 9,4 (NA)
|
6,9
|
0,7
|
0,2
|
|
>60
|
572
|
9,4
|
2,7
|
1,3
|
0,2
|
|
<70
|
414 (55)
|
> 9,4 (NA)
|
5,5
|
1,0
|
0,2
|
|
>70
|
345
|
> 5,8 (NA)
|
2,2
|
1,4
|
0,4
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NA = no alcanzada
Aunque admitimos la utilidad de la puntuación IPSS, hemos desarrollo un nuevo modelo pronóstico específico para los subgrupos Bajo e Int-1 de pacientes con SMD, que se muestra a continuación. Se basa en un análisis publicado en Leukemia, 2008; 22: 538-543.
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Factor adverso
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Puntuación asignada
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Citogenética desfavorablea
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1
|
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Edad > 60 años
|
2
|
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Hb < 10 g/dl
|
1
|
|
Plaquetas < 50.000/µl
|
2
|
|
Plaquetas 50.000–200.000/µl
|
1
|
|
> 4% de blastos en MO
|
1
|
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aEn este análisis, la única citogenética favorable fue diploide y 5q ; todas las demás se consideraron citogenética desfavorable.
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Abreviaturas: MO, médula ósea; Hb, hemoglobina.
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Resultados de supervivencia estimados en cada intervalo de puntuación y categorías de riesgo propuestas
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Puntuación
|
N.º de pacientes
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Mediana
(meses)
|
Supervivencia a los 4 años (%)
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Categoría
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|
0
|
11
|
NA
|
78
|
1
|
|
1
|
58
|
83
|
82
|
1
|
|
2
|
113
|
51
|
51
|
1
|
|
3
|
185
|
36
|
40
|
2
|
|
4
|
223
|
22
|
27
|
2
|
|
5
|
166
|
14
|
9
|
3
|
|
6
|
86
|
16
|
7
|
3
|
|
7
|
13
|
9
|
NE
|
3
|
Abreviaturas: NE = no evaluable; NA = no alcanzada.
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Síntomas del síndrome mielodisplásico
El SMD produce numerosos síntomas, muchos de ellos inespecíficos. Los signos pueden incluir:
- Aparición fácil de hematomas
- Cansancio
- Pérdida de peso
- Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel)
- Fiebre
- Infecciones frecuentes
- Debilidad
- Dificultad respiratoria
La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga un SMD. Sin embargo, es importante que consulte estos síntomas a su médico, ya que pueden indicar otros problemas de salud.